Cor Vasa 2014, 56(6):e449-e455 | DOI: 10.1016/j.crvasa.2014.07.006

Dlouhodobé výsledky léčby dětí se syndromem hypoplastického levého srdce v Dětském kardiocentru

Pavel Vojtovič^*, Tomáš Tláskal, Roman Gebauer, Oleg Reich, Václav Chaloupecký, Viktor Tomek, Sylvia Krupičková, Tomáš Matějka, Petr Hecht, Jan Janoušek

Dětské kardiocentrum, Fakultní nemocnice v Motole, Praha, Česká republika

Úvod: Mezi nejzávažnější vrozené srdeční vady patří syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS), který je možno řešit třemi časově odstupňovanými paliativními operacemi. Dlouhodobé výsledky léčby jsou předmětem našeho sdělení (studie).
Soubor: Retrospektivně byly hodnoceny výsledky operací HLHS u 52 konsekutivních pacientů za období 1999-2012.
Metodika a výsledky: I. stupeň operace byl proveden při mediánu věku 6,5 dne s celkovou mortalitou 19 %. Statisticky významný rizikový faktor pro mortalitu po I. stupni byla nízká hmotnost při operaci (Coxův model proporcionálních rizik na jeden gram hmotnosti = 0,997, CI 0,995-0,990, p < 0,001). Mezi I. a II. stupněm operace bylo provedeno 15 katetrizačních nebo chirurgických reintervencí u 13 pacientů (nejčastěji pro zúžení oblouku aorty 10/13 pacientů). 42 pacientů se podrobilo II. stupni operace při mediánu věku 6,8 měsíce s mortalitou 4,8 %. Pro reziduální nálezy poté podstoupilo 13 pacientů celkem 18 reintervencí. Finální, III. stupeň operace (totální kavopulmonální spojení) byl proveden u 26 pacientů při mediánu věku 3,9 roku s celkovou mortalitou 8 %. Pravděpodobnost přežití do 1/5/10 let věku byla 77 %/ 77 %/ 71%. V dlouhodobém sledování (medián 7,8 roku) je 38 žijících pacientů s funkční klasifikací NYHA I-II.

Závěr: Navzdory specializované a centralizované péči je chirurgická korekce HLHS zatížena vysokou mortalitou a morbiditou. Dlouhodobě přežívající pacienti však mají v dětském věku v naprosté většině dobrou funkční klasifikaci, odpovídající jiným skupinám pacientů po chirurgické paliaci funkčně jediné komory.

Klíčová slova: Děti; Dlouhodobé sledování; Odstupňovaná paliativní operace; Syndrom hypoplastického levého srdce

Vloženo: 31. březen 2014; Revidováno: 28. červenec 2014; Přijato: 31. červenec 2014; Zveřejněno: 1. prosinec 2014  Zobrazit citaci