Cor Vasa 2016, 58(5):e491-e496 | DOI: 10.1016/j.crvasa.2016.01.011
Syndrom Brugadových - kasuistika, stratifikace rizika a léčba
- a Kardiologie na Bulovce s.r.o., Praha, Česká republika
- b Antiarytmická jednotka, Nemocnice Na Homolce, Praha, Česká republika
Syndrom Brugadových (BrS) je maligní, geneticky podmíněný, arytmogenní syndrom, pro který je charakteristický patologický elektrokardiografický (EKG) záznam a zvýšené riziko náhlé srdeční smrti (NSS). Tento syndrom je zodpovědný přibližně za 4 % případů náhlého úmrtí a až 20 % náhlého úmrtí osob se strukturálně zdravým srdcem. Od prvního popisu BrS, který v roce 1992 publikovali španělští kardiologové Pedro a Josep Brugadové, stále přetrvávají některé nevyřešené klinické otázky, např. stratifikace rizika a vyhledávání osob s vysokým rizikem NSS, které potřebují implantaci kardioverteru-defibrilátoru (ICD). Všechna doporučení vycházejí pouze z názoru odborníků, dosud není k dispozici validovaný algoritmus pro stratifikaci rizika asymptomatických nemocných (nízká prevalence, žádné randomizované kontrolované studie). Elektroanatomické mapování prokázalo arytmogenní substrát nad výtokovým traktem pravé komory pacientů s BrS a možnosti jejich ovlivnění radiofrekvenční ablací se zdají být slibné. Ve snaze o snížení morbidity a mortality asymptomatických pacientů je nutné lepší pochopení genetických a elektrofyziologických abnormalit podmiňujících BrS a zlepšení stratifikace rizika.
V tomto článku popisujeme kasuistiku 42letého muže s EKG záznamem typickým pro BrS, který byl pořízen po náhlé zástavě srdce. Zároveň shrnujeme současné poznatky o diagnostických metodách využívajících EKG a zdůrazňujeme rizikové faktory při stratifikaci rizika i možnosti léčby pacientů s BrS.
Klíčová slova: Implantabilní kardioverter-defibrilátor; Náhlá srdeční smrt; Stratifikace rizika; Syndrom Brugadových
Vloženo: 18. listopad 2015; Revidováno: 16. prosinec 2015; Přijato: 19. leden 2016; Zveřejněno: 1. říjen 2016 Zobrazit citaci
Reference
- B. Benito, A. Sarkozy, L. Mont, et al., Gender differences in clinical manifestations of Brugada syndrome, Journal of the American College of Cardiology 52 (2008) 1567-1573.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- S.G. Priori, M. Gasparini, C. Napolitano, et al., Risk stratification in Brugada syndrome: results of the PRELUDE (PRogrammed Electrical stimUlation preDictive valuE) registry, Journal of the American College of Cardiology 59 (2012) 37-45.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- S.G. Priori, A.A. Wilde, M. Horie, et al., HRS/EHRA/APHRS Expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013, Heart Rhythm 10 (2013) 1932-1963.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- http://www.escardio.org/Guidelines-&-Education/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death.
- http://www.brugada.org/about/disease-chngsinheartrateexercise.html (accessed 13. 4. 2014).
- M.J. Ackerman, S.G. Priori, S. Willems, et al., HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies. This document was developed as a partnership between the Heart Rhythm Society (HRS) and the European Heart Rhythm Association (EHRA), Heart Rhythm 8 (2011) 1308-1339.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- H. Kawata, H. Morita, Y. Yamada, et al., Prognostic significance of early repolarization in inferolateral leads in Brugada patients with documented ventricular fibrillation: a novel risk factor for Brugada syndrome with ventricular fibrillation, Heart Rhythm 10 (2013) 1161-1168.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- B. London, M. Michalec, H. Mehdi, et al., Mutation in glycerol-3-phosphate dehydrogenase 1 like gene (GPD1-L) decreases cardiac Na+ current and cause inherited arrhythmias, Circulation 116 (2007) 2260-2268.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Y. Mizusawa, A.A. Wilde, Brugada syndrome, Circulation. Arrhythmia and Electrophysiology 5 (2012) 606-616.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- E. Delpon, J.M. Cordeiro, L. Nunez, et al., Functional effects of KCNE3 mutation and its role in the development of Brugada syndrome, Circulation. Arrhythmia and Electrophysiology 1 (2008) 209-218.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- R. Coronel, S. Casini, T.T. Koopmann, et al., Right ventricular fibrosis and conduction delay in a patient with clinical signs of Brugada syndrome: a combined electrophysiological, genetic, histopathologic, and computational study, Circulation 112 (2005) 2769-2777.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- A.A. Wilde, P.G. Postema, J.M. Di Diego, et al., The pathophysiological mechanism underlying Brugada syndrome: depolarization versus repolarization, Journal of Molecular and Cellular Cardiology 49 (2010) 543-553.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- V. Probst, C. Veltmann, L. Eckardt, et al., Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: results from the FINGER Brugada syndrome registry, Circulation 121 (2010) 635-643.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- V. Probst, C. Veltmann, L. Eckardt, et al., Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: results from the FINGER Brugada Syndrome Registry, Circulation 121 (2010) 635-643.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- J. Brugada, R. Brugada, P. Brugada, Electrophysiologic testing predicts events in Brugada syndrome patients, Heart Rhythm 8 (2011) 1595-1597.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- S.G. Priori, M. Gasparini, C. Napolitano, et al., Risk stratification in Brugada syndrome: results of the PRELUDE (PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE) registry, Journal of the American College of Cardiology 59 (2012) 37-45.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- J. García-Niebla, A. Baranchuck, A.B. de Luna, True Brugada pattern or only high V1-V2 electrode placement?, Journal of Electrocardiology 47 (2014) 756-758.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- F. Sacher, V. Probst, Y. Iesaka, et al., Outcome after implantation of a cardioverter-defibrillator in patients with Brugada syndrome: a multicenter study, Circulation 114 (2006) 2317-2324.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- M. Haïssaguerre, F. Extramiana, M. Hocini, et al., Mapping and ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and Brugada syndromes, Circulation 108 (2003) 925-928.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...