Cor Vasa 2016, 58(5):e491-e496 | DOI: 10.1016/j.crvasa.2016.01.011

Syndrom Brugadových - kasuistika, stratifikace rizika a léčba

Miroslav Derevjaníka,*, Lucie Šediváb
a Kardiologie na Bulovce s.r.o., Praha, Česká republika
b Antiarytmická jednotka, Nemocnice Na Homolce, Praha, Česká republika

Syndrom Brugadových (BrS) je maligní, geneticky podmíněný, arytmogenní syndrom, pro který je charakteristický patologický elektrokardiografický (EKG) záznam a zvýšené riziko náhlé srdeční smrti (NSS). Tento syndrom je zodpovědný přibližně za 4 % případů náhlého úmrtí a až 20 % náhlého úmrtí osob se strukturálně zdravým srdcem. Od prvního popisu BrS, který v roce 1992 publikovali španělští kardiologové Pedro a Josep Brugadové, stále přetrvávají některé nevyřešené klinické otázky, např. stratifikace rizika a vyhledávání osob s vysokým rizikem NSS, které potřebují implantaci kardioverteru-defibrilátoru (ICD). Všechna doporučení vycházejí pouze z názoru odborníků, dosud není k dispozici validovaný algoritmus pro stratifikaci rizika asymptomatických nemocných (nízká prevalence, žádné randomizované kontrolované studie). Elektroanatomické mapování prokázalo arytmogenní substrát nad výtokovým traktem pravé komory pacientů s BrS a možnosti jejich ovlivnění radiofrekvenční ablací se zdají být slibné. Ve snaze o snížení morbidity a mortality asymptomatických pacientů je nutné lepší pochopení genetických a elektrofyziologických abnormalit podmiňujících BrS a zlepšení stratifikace rizika.
V tomto článku popisujeme kasuistiku 42letého muže s EKG záznamem typickým pro BrS, který byl pořízen po náhlé zástavě srdce. Zároveň shrnujeme současné poznatky o diagnostických metodách využívajících EKG a zdůrazňujeme rizikové faktory při stratifikaci rizika i možnosti léčby pacientů s BrS.

Klíčová slova: Implantabilní kardioverter-defibrilátor; Náhlá srdeční smrt; Stratifikace rizika; Syndrom Brugadových

Vloženo: 18. listopad 2015; Revidováno: 16. prosinec 2015; Přijato: 19. leden 2016; Zveřejněno: 1. říjen 2016  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Derevjaník M, Šedivá L. Syndrom Brugadových - kasuistika, stratifikace rizika a léčba. Cor Vasa. 2016;58(5):e491-496. doi: 10.1016/j.crvasa.2016.01.011.
Stáhnout citaci

Reference

  1. B. Benito, A. Sarkozy, L. Mont, et al., Gender differences in clinical manifestations of Brugada syndrome, Journal of the American College of Cardiology 52 (2008) 1567-1573. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. S.G. Priori, M. Gasparini, C. Napolitano, et al., Risk stratification in Brugada syndrome: results of the PRELUDE (PRogrammed Electrical stimUlation preDictive valuE) registry, Journal of the American College of Cardiology 59 (2012) 37-45. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. S.G. Priori, A.A. Wilde, M. Horie, et al., HRS/EHRA/APHRS Expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013, Heart Rhythm 10 (2013) 1932-1963. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. http://www.escardio.org/Guidelines-&-Education/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death.
  5. http://www.brugada.org/about/disease-chngsinheartrateexercise.html (accessed 13. 4. 2014).
  6. M.J. Ackerman, S.G. Priori, S. Willems, et al., HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies. This document was developed as a partnership between the Heart Rhythm Society (HRS) and the European Heart Rhythm Association (EHRA), Heart Rhythm 8 (2011) 1308-1339. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. H. Kawata, H. Morita, Y. Yamada, et al., Prognostic significance of early repolarization in inferolateral leads in Brugada patients with documented ventricular fibrillation: a novel risk factor for Brugada syndrome with ventricular fibrillation, Heart Rhythm 10 (2013) 1161-1168. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. B. London, M. Michalec, H. Mehdi, et al., Mutation in glycerol-3-phosphate dehydrogenase 1 like gene (GPD1-L) decreases cardiac Na+ current and cause inherited arrhythmias, Circulation 116 (2007) 2260-2268. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Y. Mizusawa, A.A. Wilde, Brugada syndrome, Circulation. Arrhythmia and Electrophysiology 5 (2012) 606-616. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. E. Delpon, J.M. Cordeiro, L. Nunez, et al., Functional effects of KCNE3 mutation and its role in the development of Brugada syndrome, Circulation. Arrhythmia and Electrophysiology 1 (2008) 209-218. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. R. Coronel, S. Casini, T.T. Koopmann, et al., Right ventricular fibrosis and conduction delay in a patient with clinical signs of Brugada syndrome: a combined electrophysiological, genetic, histopathologic, and computational study, Circulation 112 (2005) 2769-2777. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. A.A. Wilde, P.G. Postema, J.M. Di Diego, et al., The pathophysiological mechanism underlying Brugada syndrome: depolarization versus repolarization, Journal of Molecular and Cellular Cardiology 49 (2010) 543-553. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. V. Probst, C. Veltmann, L. Eckardt, et al., Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: results from the FINGER Brugada syndrome registry, Circulation 121 (2010) 635-643. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. V. Probst, C. Veltmann, L. Eckardt, et al., Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: results from the FINGER Brugada Syndrome Registry, Circulation 121 (2010) 635-643. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. J. Brugada, R. Brugada, P. Brugada, Electrophysiologic testing predicts events in Brugada syndrome patients, Heart Rhythm 8 (2011) 1595-1597. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. S.G. Priori, M. Gasparini, C. Napolitano, et al., Risk stratification in Brugada syndrome: results of the PRELUDE (PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE) registry, Journal of the American College of Cardiology 59 (2012) 37-45. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. J. García-Niebla, A. Baranchuck, A.B. de Luna, True Brugada pattern or only high V1-V2 electrode placement?, Journal of Electrocardiology 47 (2014) 756-758. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. F. Sacher, V. Probst, Y. Iesaka, et al., Outcome after implantation of a cardioverter-defibrillator in patients with Brugada syndrome: a multicenter study, Circulation 114 (2006) 2317-2324. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. M. Haïssaguerre, F. Extramiana, M. Hocini, et al., Mapping and ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and Brugada syndromes, Circulation 108 (2003) 925-928. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...




Cor et Vasa

Vstupujete na stránky určené zdravotnickým odborníkům, a nikoli laické veřejnosti. Stránky mohou obsahovat také informace, které jsou určeny pouze osobám oprávněným předepisovat a vydávat humánní léčivé přípravky.

Potvrzuji proto, že jsem zdravotnickým odborníkem ve smyslu zákona č. 40/1995 Sb. ve znění pozdějších předpisů a že jsem se seznámil(a) s definicí zdravotnického odborníka.