Cor Vasa 2013, 55(2):e170-e175 | DOI: 10.1016/j.crvasa.2013.03.006

Pulmonary thromboembolism in congenital heart defects with severe pulmonary arterial hypertension

Monika Kaldarárová^a,*, Iveta Šimková^b, Tatiana Valkovičová^b, Anna Remková^c, Vladimír Neuschl^d

^a Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, a. s. - Detské kardiocentrum, Bratislava, Slovenská republika

^b Kardiologická klinika Slovenskej zdravotníckej univerzity a Národného ústavu srdcových a cievnych chorôb, a. s., Bratislava, Slovenská republika

^c Centrum hemostázy a trombózy HemoMedika, Bratislava, Slovenská republika

^d Inštitút zobrazovacej diagnostiky, Trnava, Slovenská republika

Úvod: Skratové vrodené srdcové chyby môžu viesť k vzniku ťažkej až ireverzibilnej pľúcnej artériovej hypertenzii (PAH), v extrémnom prípade k Eisenmengerovmu syndrómu (ES). Napriek relatívne dobrému dlhodobému prežívaniu títo pacienti často trpia cyanózou a multiorgánovým poškodením. Trombóza pulmonálnej artérie predstavuje u nich pomerne častú a potenciálne fatálnu komplikáciu a spolu s krvácaním tvorí najčastejšiu príčinu nekardiálneho úmrtia u pacientov s ES.
Pacienti and metódy: Prospektívne bolo sledovaných 40 pacientov s ťažkou PAH pri vrodenej chybe srdca (28 žien a 12 mužov, medián veku 41.5 rokov), s cieľom analyzovať prítomnosť trombózy pulmonálnej artérie a súvisiacich anatomických a laboratórnych rizikových faktorov.

Výsledky: Anamnestický údaj o trombóze a/alebo tromboembolickej príhode bol prítomný u 7 pacientov (17,5 %). Signifikantný rozdiel v parametroch červenej zložky krvného obrazu bol prítomný u cyanotických v porovnaní s necyanotickými pacientmi: medián hodnoty hemoglobínu 195 vs 141 g/l (p < 0,0001), medián počtu erytrocytov 6,62 vs 4,88 × 1012/l (p < 0,0001) a medián hodnoty hematokritu 0,58 vs 0,44 (p < 0,0001). Laboratórny nález zvyšujúci riziko trombózy: zvýšená agregabilita trombocytov bola prítomná u 15 pacientov (37,5 %), hyperkoagulácia u 5 pacientov (12,5 %) a endotelová dysfunkcia u 8 pacientov (20 %). Anatomický rizikový faktor - závažná dilatácia pulmonálnej artérie (> 40 mm u žien a > 45 mm u mužov) bola prítomná u 19 pacientov (51,4 %).

Záver: Pacienti s ťažkou PAH pri vrodenej chybe srdca predstavujú rizikovú skupinu pre výskyt trombózy v dôsledku morfologických a prietokových anomálií pulmonálnej artérie, kombinovaných so sekundárnou erytrocytózou a poruchami koagulácie. Relatívne vysoký výskyt hyperagregability trombocytov, ktorý sme dokázali v našej práci, dáva na zváženie liečbu kyselinou acetylosalicylovou u niektorých vysoko selektovaných pacientov so závažnou PAH pri vrodenej chybe srdca. Potrebné sú však ďalšie štúdie na potvrdenie týchto údajov.

Klíčová slova: Cyanóza; Dilatácia pľúcnej artérie; Eisenmengerov syndróm; Pľúcna artériová hypertenzia; Trombóza pľúcnej artérie; Vrodené chyby srdca

Vloženo: 23. leden 2013; Revidováno: 8. březen 2013; Přijato: 18. březen 2013; Zveřejněno: 1. duben 2013  Zobrazit citaci