Cor Vasa 2009, 51(7-8):470-477 | DOI: 10.33678/cor.2009.120
Plicní hypertenze u vrozených srdečních vad
- Kardiocentrum, Oddělení kardiochirurgie, Nemocnice Na Homolce, Praha, Česká republika
V našem souboru 2 300 dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou (VSV) jsme zjistili plicní hypertenzi (PH) v 5,8 %. Pacienti s PH měli v 36 % defekt komorového septa, v 26 % defekt síňového septa, ve 12 % komplexní VSV, v 11 % defekt atrio-ventrikulárního septa, v 6 % otevřenou tepennou dučej a ve 3 % koarktaci aorty. Eisenmengerův syndrom tvořil 28 % plicních hypertenzí; mortalita Eisenmengerova syndromu činila 18 % za deset let. Zatím jsme operovali 52 pacientů s VSV a PH (39 % všech pacientů s PH) s mortalitou 3,8 %. U inoperabilních stavů s PH jsou důležitá konzervativní opatření. Obecně nejsou u Eisenmengerova syndromu indikovány venepunkce. U některých pacientů lze dosáhnout symptomatického zlepšení plicní vasodilatační léčbou. Naše zkušenosti jsou porovnány s literárními údaji.
Klíčová slova: Vrozené srdeční vady; Plicní hypertenze; Eisenmengerův syndrom; Plicní vasodilatační léčba; Operace při plicní hypertenzi
Zveřejněno: 1. červenec 2009 Zobrazit citaci
Reference
- Therrien J, Warnes C, Daliento L, et al. Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: recommendations for the management of adults with congenital heart disease. Part III. Can J Cardiol 2001;17: 1135-58.
- Popelová J, Oechslin E, Kaemmerrer H, Sutton MSJ. Congenital heart disease in adults. London: Informa UK Ldt., 2008:145-55.
Přejít k původnímu zdroji...
- Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects: results of treatment of patients with ventricular septal defects. Circulation 1993;87 (Suppl 2):I38-51.
Přejít na PubMed...
- Diller GP, Gatzoulis MA. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation 2007;115:1039-50.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Duch registry. Int J Cardiol 2007;120:198-204.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Engelfriet PM, Duffels MG, Möller T, et al. Pulmonary arterial hypertension in adults born with a heart septal defect: the Euro Heart Survey on adult congenital heart disease. Heart 2007;93:682-7.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Galie N, Manes A, Palazzini M, et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic-to-pulmonary shunts and Eisenmenger's syndrome. Drugs 2008;68:1049-66.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958;II:701-9, 755-62.
Přejít k původnímu zdroji...
- Oechslin EN, Harrison DA, Connelly MS, Webb GD, Siu SC. Mode of death in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 2000;86:1111-6.
Přejít k původnímu zdroji...
- Roberts KE, McElroy JJ, Wong WP, et al. BMPR2 mutations in pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease. Eur Respir J 2004;24: 371-4.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Engelfrie P, Boersma E, Oechslin E, et al. The spectrum of Adult Congenital heart Disease in Europe: Morbidity and mortality in a 5-year follow-up period. Eur Heart J 2005,26:2325-33.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Cantor WJ, Harrison DA, Moussadji JS, et al. Determinants of survival and length of survival in adults with Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 1999; 84:677-81.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998;19:1845-55.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson, GW, et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger's syndrome. J Heart Lung Transplant 1996;15:100-5.
- Stewart S. Pulmonary arterial hypertension. Oxion: Taylor and Francis, 2005:9.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of adults with congenital heart disease. Circulation 2008;118:e714-e833.
Přejít k původnímu zdroji...
- McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation task force on expert consensus documents and the American heart Association. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-619.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Halpern SD, Taichman DB. Misclassification of pulmonary hypertension due to reliance on pulmonary capillary wedge pressure rather than left-ventricular end-diastolic pressure. Chest 2009;v tisku.
Přejít k původnímu zdroji...
- Bando K, Turrentine MW, Sharp TG. Pulmonary hypertension after operations for congenital heart disease: analysis of risk factor and management. J Thorac Cardiovacs Surg 1996;112:1600-9.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Malouf JF, Enriquez-Sarano M, Pellikka PA, et al. Severe pulmonary hypertension in patients with severe aortic valve stenosis: clinical profile and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 2002;40:789-95.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Cesnjevar RA, Feyrer R, Walther F, et al. High-risk mitral valve replacement in severe pulmonary hypertension - 30 years experience. Eur J Cardio-Thoracic Surg 1998;13:344-52.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Frost AE, Quinones MA, Zoghbi WA, Noon GP. Reversal of pulmonary hypertension and subsequent repair of atrial septal defect after treatment with continuous intravenous epoprostenol. J Heart Lung Transplant 2005;24:501-3.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Schwerzmann M, Zafar M, McLaughlin PR, et al. Atrial septal defect closure in a patient with irreversible pulmonary hypertensive arteriopathy. Int J Cardiol 2006;110:104-7.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Somerville J. How to manage the Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol 1998;63:1-8.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Popelová J. Vrozené srdeční vady v dospělosti. Praha: Grada, 2003: 253-66.
- Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005;111:3105-11.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Galie N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome. A multicenter, double blind, randomized, placebo-controlled study (BREATHE-5). Circulation 2006;114:48-54.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ. Long-term prostacyclin for pulmonary hypertension with associated cogenital heart defects. Circulation 1999; 99:1858-65.
Přejít k původnímu zdroji...
- Fernandes SM, Newburger JW, Lang P, et al. Usefulness of epoprostenol therapy in the severely ill adolescent/adult with Eisenmenger's physiology. Am J Cardiol 2003;91:632-5.
Přejít k původnímu zdroji...
- Simonneau G, Barst RJ, Galie N. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension. A double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Resp Crit Care Med 2002;165:800-4.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Gatzoulis MA, Beghetti M, Galie N, et al. Long-term bosentan therapy improves functional capacity in Eisenmenger's syndrome: result of the BREATHE-5 open-label extension study. Int J Cardiol 2008;127:27-32.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- vanLoon RLE, Hoendermis ES, Duffels MG, et al. Long-term effect of bosentan in adults versus children with pulmonary arterial hypertension associated with systemic-to-pulmonary shunt: does the beneficial effect persist? Am Heart J 2007;154:776-82.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Brun H, Thaulow E, Fredriksen PM, Holmstrom H. Treatment of patients with Eisenmenger's syndrome with bosentan. Cardiol Young 2007;17: 288-94.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Barst RJ, Langleben D, Badesch D, et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension with the selective endothelin - a receptor antagonist sitaxsentan. J Am Coll Cardiol 2006;47:2049-56.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Nagendran J, Archer SL, Soliman D, et al. Phosphodiesterase type 5 is highly expressed in the hypertrophied human right ventricle and acute inhibition of phosphodiesterase type 5 improves contractility. Circulation 2007;116:238-48.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Palazzini M, Manes A,Romanayyi S, et al. Effects of sildenafil treatment in patients with pulmonary hypertension associated with congenital cardiac shunts (Abstract). Eur Heart J 2007;28:308.
- Goerler H, Simon A, Gohrbandt B, et al. Heart-lung and lung transplantation in grown-up congenital heart disease: long-term single centre experience. Eur J Cardio-Thorac Surg 2007;32:926-31.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Harada Y, Uchita S, Sakamoto T, et al. Do we need fenestration when performing two-staged total cavopulmonary connection using an extracardiac conduit? Inter Cardio-Thoracic Surg 2009; v tisku.
Přejít k původnímu zdroji...