Cor Vasa 2006, 48(3):108-113 | DOI: 10.33678/cor.2006.036

Etiologie a patogeneze plicní arteriální hypertenze

Jiří Widimský
Klinika kardiologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, Česká republika

Plicní arteriální hypertenze (PAH) sdružuje idiopatickou a familiární plicní hypertenzi - PAH při kolagenních cévních onemocněních, PAH při vrozených levo-pravých zkratových vadách, PAH při portální hypertenzi, PAH při infekci HIV a po abúzu drog a toxických látek. V patogenezi PAH došlo ke značnému rozvoji našich poznatků, který se promítl i do nových léčebných způsobů.
PAH je onemocnění provázené proliferací (buňky hladkého svalstva i endoteliální buňky) a okluzemi cév, způsobenými jednak trombózami, jednak proliferativními změnami.
Prvotní podněty remodelace mohou být mechanické (stres cévní stěny) nebo humorální (mediátory zánětu). Na tyto podněty reaguje endotel plicních cév, vzniká endoteliální dysfunkce a dochází k nadměrné tvorbě látek s vazokonstrikčním účinkem i růstových faktorů, například endotelin-1, tromboxan podporující také vznik trombóz v drobných plicních tepénkách a destičkový růstový faktor.
Tyto působky vedou nejen k vazokonstrikci, ale stimulují pravděpodobně i remodelaci cév. U PAH vzniká porucha rovnováhy mezi prostacyklinem a tromboxanem ve prospěch tromboxanu. Z vazokonstrikčních působků stojí zvláště za zmínku endotelin-1, který je mocným vazokonstriktorem a stimuluje také proliferaci hladkého svalstva plicních tepen. Plazmatická koncentrace endotelinu-1 je u PAH zvýšena. Koncentrace endotelinu korelují se závažností PAH a dokonce i s prognózou PAH.
Snížení prostacyklinu a nadměrná tvorba endotelinu u PAH jsou důvodem, proč se prostanoidy a blokátory endotelinových receptorů staly pilíři léčby PAH.

Klíčová slova: Plicní arteriální hypertenze; Patogeneze; Endotelin; Prostacyklin

Zveřejněno: 1. březen 2006  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Widimský J. Etiologie a patogeneze plicní arteriální hypertenze. Cor Vasa. 2006;48(3):108-113. doi: 10.33678/cor.2006.036.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension: executive summary from the world symposium - Primary pulmonary hypertension 1998. Geneva: World Health Organization, 1998.
    2. Widimský J. Světové sympozium o primární plicní hypertenzi, 1998. Cor Vasa 1999;41:K68-K70.
    3. Simonneau G, Galie N, Rubin L, et al. Clinical classification of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. The Task Force on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2004; 25:2243-78.
    5. Jansa P, Aschermann M, Riedel M, a spol. Doporučení pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze v ČR. Cor Vasa 2004;46:K35-K44.
    6. Farber HW, Lescalzo J. Pulmonary arterial hypertension. Review article. N Engl J Med 2004;351:1655-65. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. De Caestecker M, Meyrick B. Bone morphogenetic proteins, genetics, and the pathophysiology of primary pulmonary hypertension. Resp Res 2001;2:193-7. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1997;336:111-7. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Fishman AP. Etiology and pathogenesis of primary pulmonary hypertension. Chest 1998;114:242S-247S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Paecock AJ. Primary pulmonary hypertension. Thorax 1999;54:1107-8. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Gurtner HP. Etiologie und Häufigkeit der primär vaskulären Formen des chronischen Cor pulmonale? Dtsch Med Wschr 1969;94:850-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Widimský J. Pulmonale Hypertonie. G. Stuttgart-New York: Thieme Verlag, 1981:350S.
    13. Abenhaim L, Moride Y, Brenot F, et al. Appetite-suppressant drugs and the risk of primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1996;335:609-16. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Bíbová J, Hampl V. Anorektika a plicní hypertenze. Čas Lék čes 2000;139:67-70.
    15. Björnsson J, Edwards WD. Primary pulmonary hypertension: a histopathologic study of 80 cases. Mayo Clin Proc 1985;60:16-25. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Wagenvoort CA, Wagenvoort N. Primary pulmonary hypertension. A pathologic study of the lung vessels in 156 classically diagnosed cases. Circulation 1970;42: 1163-84. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Christman BW, McPherson CD, Newman JH, et al. An imbalance between the excretion of thromboxane and prostacyklin metabolites in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992;327:70-5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Tuder RM, Cool CD, Geraci MW, et al. Prostacyklin synthase expression is decreased in lungs from patients with severe pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 1999;159:1925-32. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Giaid A, Saleh D. Reduced expression of endothelial nitric oxide synthase in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 1995;333:214-21. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Eddahibi S, Humbert M, Fadel E, et al. Serotonin transporterover expression is responsible for pulmonary artery smooth muscle hyperplasia in primary pulmonary hypertension. J Clin Incest 2001;108:1141-50. Přejít k původnímu zdroji...
    21. Petrov V, Mosgoeller W, Ziesche R, et al. Vasoactive intestinal peptide as a new drug for treatment of primary pulmonary hypertension. J Clin Invest 2003;111: 1339-46. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Fuster V, Steele PM, Edwards WD, et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis. Circulation 1984;70:580-7. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Chaouat A, Weitzenblum E, Higgenbottam T. The role of thrombosis in severe pulmonary hypertension. Eur Respir J 1996;9:356-63. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Frank H, Mlczoch J, Huber K, et al. The effect of anticoagulant therapy in primary and anorectic drug-induced pulmonary hypertension. Chest 1997;112:714-21. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Galie N, Manes A, Branzi A. The prostacyklin system in pulmonary arterial hypertension. Cardiovasc Res 2004; 61:227-37. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Hassoun PM, Thappa V, Landman MJ, Fanburg BI. Endothelin 1 mitogenic activity on pulmonary vascular smooth muscle cells and release from hypoxic endothelial cells. Proc Soc Exp Biol Med 1992;199:165-70. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Rubens C, Eser R, Halank M, et al. Big endotelin-1 and endotelin-1 plasma levels are correlated with the prognosis of primary pulmonary hypertension. Chest 2001; 120:1562-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Galie N, Grigioni F, Bacchi-Reggiani L, et al. Relation of endotelin-1 to survival in patients with primary pulmonary hypertension. Eur J Clin Invest 1996;26:A48.
    29. Morelli S, Ferri C, Polettini E, et al. Plasma endotelin-1 levels, pulmonary hypertension, and lung fibrosis in patients with systemic sclerosis. Am J Med 1995;99: 255-60. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Hochem G, Schwarz A, Fagan KA, et al. Pulmonary fibrosis and chronic lung inflammation in ET-1 transgenic mice. Am J Resp Cell Mol Biol 2000;23:19-26. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991;115:343-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. McLaughlin VV, Shillington A, Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation 2002;106:1477-82. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacycline) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1996;334:296-301. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Badesch DB, McLaughlin VV, Delcroix M, et al. Prostanoid therapy for pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43 (Suppl S):56S-61S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al. Inhaled Iloprost in severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Resp Crit Care Med 2002;165:800-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002;346:896-903. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Channick RN, Sitbon O, Barst RJ, et al. Endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43 (Suppl S):62S-67S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Ghofrani HA, Rose F, Schermuly RT, et al. Oral sildenafil as long-term adjunct therapy to inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2003;42:158-64. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, et al. Combination therapy with oral sildenafil and inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. Ann Intern Med 2002; 136:515-22. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Wilkens H, Guth A, Konig J, et al. Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 2001;104:1218-22. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Jansa P, Susa Z, Aschermann M. Současné možnosti léčby primární plicní hypertenze - jsou srovnatelné se světem? Cor Vasa 2002;44:542-3.
    43. Al-Hiti H, Málek I, Kettner J, Kautzner J. Nové poznatky o terapii primární plicní hypertenze. Cor Vasa 2002; 44:519-24.

    Zpět na obsah


    Cor et Vasa

    Vstupujete na stránky určené zdravotnickým odborníkům, a nikoli laické veřejnosti. Stránky mohou obsahovat také informace, které jsou určeny pouze osobám oprávněným předepisovat a vydávat humánní léčivé přípravky.

    Potvrzuji proto, že jsem zdravotnickým odborníkem ve smyslu zákona č. 40/1995 Sb. ve znění pozdějších předpisů a že jsem se seznámil(a) s definicí zdravotnického odborníka.


    Ne
    Ano