Cor Vasa 2002, 43(3):122-127

Jaký je osud dospělých s chronickou cyanózou při vrozené srdeční vadě?

Jana Popelová^1,*, Jan Škovránek², Jan Marek², Petr Tax², Bohumil Hučín², Tomáš Honěk³

¹ Interní klinika 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy

² Dětské Kardiocentrum

³ oddělení srdeční chirurgie, Fakultní nemocnice Motol, Praha, Česká republika

Cíl:
Cílem práce bylo zjistit stav a současné možnosti léčby ojedinělé skupiny nemocných přežívajících do dospělosti s chronickou cyanózou při vrozené srdeční vadě (VSV).


Soubor:
Retrospektivně jsme zhodnotili 1 106 dospělých s vrozenou srdeční vadou, vyšetřených v letech 1993-2001 v Poradně pro VSV v dospělosti na Interní klinice FN Motol.

Výsledky:
Celkem 77 z těchto nemocných (7 %) mělo cyanotickou VSV s klidovou saturací 02 nižší než 90 %. Jednalo se o 40 žen (52 %) a 37 mužů průměrného věku 37 ± 11 (19-64) let. Průměrná klidová saturace 02 činila 78 ± 12 %, průměrná třída NYHA byla 2,9. Významnou plicní hypertenzi mělo 17 nemocných (22 %), omezený plicní průtok při významné pulmonální stenóze nebo atrézii 55 nemocných (71 %). Zjištěné diagnózy: funkčně společná komora 40 %, Eisenmengerův syndrom 17 %, pulmonální atrézie s defektem komorového septa 14 %, Fallotova tetralogie bez atrézie plicnice 10 %, Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně 8 %, korigovaná transpozice velkých tepen s defektem komorového septa a pulmonální stenózou 5 %, transpozice velkých tepen s defektem komorového nebo síňového septa 4 %, jedenkrát se jednalo o totální anomální návrat plicních žil (1 %). V průběhu sledování zemřelo celkem 19 nemocných (25 %). U 10 nemocných byly prováděny neindikované venepunkce. Paliativní operaci prodělala v dětství pouze menší část nemocných (28, tj. 36 %), většina (49 nemocných, tj. 64 %) nepodstoupila v minulosti žádnou srdeční operaci. Na podkladě nového přešetření bylo indikováno k operačnímu řešení v dospělosti 19 nemocných (25 %) a 1 nemocný byl indikován k transplantaci srdce. Z těchto 20 nemocných se podařilo dlouhodobě odstranit nebo zmírnit cyanózu a zlepšit kvalitu života u 17 osob (85 % operovaných, 22 % celého souboru).

Závěry:
Při dobře vyvážené hemodynamice a adaptaci organismu na chronickou hypoxemii mohou i nemocní s cyanotickými VSV, které byly dříve považovány za inoperabilní, přežít do středního věku. U některých z nich je možné provést chirurgický výkon, který zlepší kvalitu jejich života.

Klíčová slova: Cyanotické vrozené srdeční vady; Přežívání do dospělosti; Chirurgická léčba

Zveřejněno: 1. březen 2002  Zobrazit citaci