Cor Vasa 2010, 52(7-8):393-396 | DOI: 10.33678/cor.2010.106
Diagnostika a léčba nejčastější formy restriktivní kardiomyopatie: srdeční amyloidózy
- Kardiologické oddělení, Kardiovaskulární centrum, Fakultní nemocnice Motol, Praha, Česká republika
Nejčastější restriktivní kardiomyopatií je AL amyloidóza, jejíž roční výskyt se odhaduje na osm až deset případů na milion obyvatel. Klinický obraz tvoří kombinace nespecifických celkových příznaků s projevy srdečního selhání. Základní diagnostickou metodou je echokardiografie s nálezem ztluštění a zvýšené tuhosti srdeční stěny, které vedou k diastolické dysfunkci levé komory. Zlatým standardem je histologický průkaz amyloidu a jeho imunohistochemická nebo imunoelektronmikroskopická typizace. Léčba probíhá v těsné spolupráci s hematologickým pracovištěm nebo přímo na něm a zaměřuje se na potlačení tvorby amyloidogenního proteinu. Včasná léčba AL amyloidózy může zlepšit dosud velmi nepříznivou prognózu těchto pacientů.
Klíčová slova: Restriktivní kardiomyopatie; AL amyloidóza; Echokardiografie; Diastolická dysfunkce
Zveřejněno: 1. červenec 2010 Zobrazit citaci
Reference
- Elliott P, Anderson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2008;29: 270-276.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Shah KB, Inoue Y, Mehra MR. Amyloidosis and the heart. Arch Intern Med 2006:166:1805-1813.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC, et al. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected amyloidosis. Noninvasive imaging compared to endomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol 2008;51:1022-1030.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Falk RH. Diagnosis and management of cardiac amyloidoses. Circulation 2005;112:2047-2060
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Wechalekar AD, Hawkins PN, Gillmore JD. Perspectives in treatment of AL amyloidosis Br J Haematol 2008;140:365-377.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Lachmann HJ, Goodman HJB, Gilbertson JA, et al. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med 2007;356:2361-2371.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Ng B, Connors LH, Davidoff R, et al. Senile systemic amyloidosis presenting with heart failure: a comparison with light-chain (AL) amyloidosis. Arch Intern Med 2005;165:1425-1429.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Ariarajah V, Steiner I, Hájková P, et al. The association of atrial tachyarrhythmias with isolated atrial amyloid disease: preliminary observations in autopsied heart specimens. Cardiology 2009;113:132-137.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Baethge BA, Jacobson DR. Amyloidosis, overview. eMedicine 2009. http://www.emedicine.com/med/topic3377.htm.